Нобелевские лауреаты 2017 года, объяснившие возникновение ДЦП

В 2017 году Нобелевскую премию по медицине получили американские генетики Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young. Ученых наградили за открытие молекулярных механизмов, которые контролируют циркадный ритм. Их открытие подтверждает мою точку зрения на процесс образования отека в мышечных клетках у детей с детским церебральным параличом.

Нобелевские лауреаты изолировали ген, контролирующий нормальный ежедневный биологический ритм. Их исследование показало, что данный ген кодирует белок, накапливаемый в клетке в течении ночи, который дальше используется ей в течении дня.

Генетики идентифицировали дополнительные белковые компоненты, которые управляют часовым механизмом внутри клетки. Как мы знаем, биологические часы регулируют такие важные функции, как:

• поведение;
• уровни гормонов;
• сон;
• температуру тела;
• обмен веществ.

Человек заболевает в случае, когда существует постоянное несоответствие между нашей внешней средой и этими биологическими часами. Биологические часы помогают человеку подготовить физиологию к ее колебаниям в течении дня. Эта регулярная адаптация известна под названием циркадный ритм.

Нобелевскими лауреатами Jeffrey C. Hall, Michael Rosbash и Michael W. Young было обнаружено в цитоплазме мышечной клетки PER (Период) белок, вырабатывающийся ночью при помощи гена “Период”. В мышечной клетке ночью в состоянии покоя количество белка возрастает. Днем, когда человек активен, выработка белка “Период” блокируется белками “TIM и DBT” в ядре мышечной клетки. В течении для белок “Период” расходуется на нужды клетки.

Если нарушается блокада белка “Период” белкам “TIM и DBT”, то выработка белка “Период” в мышечной клетке происходит постоянно. В клетке образуется “белковая свалка”, т.е. белковый отек, о котором я говорил на протяжении последних 30 лет.

Нобелевская премия в 2016 году по медицине была присуждена Yoshinori Ohsumi за открытие отека в мышечной клетке, за его работу по аутофагии: система биологического самоочищения в нормально работающей мышечной клетке разрушает старые белки и превращает их в свежие строительные блоки для клетки.

Так разрушаются старые белки в мышечной клетке

При нарушении процесса самоочищения из-за сбоя в работе гена "Период" внутри мышечной клетки накапливаются глыбы белка и возникает неподвижность мышц.

Глыбы белка внутри мышечной клетки

Тяжесть заболевания детей с ДЦП зависит от:

• Количества белковых глыб внутри мышечной клетки
• Количества мышечных клеток, находящихся в отеке.

Нобелевские лауреаты 2013 года James E. Rothman, Randy W. Schekman, Thomas C. Südhof:

Ученые, нобелевские лауреаты 2013 года, раскрыли механизм везикулярного транспорта – главной транспортной системы в мышечных клетках. Разнообразные глыбы белка, упакованные в пузырьки-везикулы, постоянно пересылаются из одного отдела клетки в другой.

Зеленый шар – это везикулярный пузырек, наполненный белками, которые мышечная клетка хочет удалить. Оранжевый “человечек” на ножках – это транспортный белок, который “переступая” ножками тянет пузырек с отходами к периферии мышечной клетки.

Разнообразные глыбы белка, которые везикулярные пузырьки доставили на периферию мышечной клетки, выбрасываются из нее наружу. Когда белковых глыб слишком много, то пузырьки не в состоянии очистить мышечную клетку.

Светлый "человечек" - транспортный белок с трудом тянет за собой голубой везикулярный пузырек в мышечной клетке, переполненной белковыми глыбами.

Так выглядят мышечные клетки у детей с ДЦП.

Более 20 лет назад я уже знал о белковом отеке в мышцах, когда ученые только начали делать первые открытия. У меня есть своя методика восстановления мышечной клетки до нормального состояния у детей, страдающих ДЦП.

Егор - не первый восстановленный мной ребенок. Раньше не было аппаратуры для съемок. После появления смартфона я начал делать видеоотчеты процедур.

Этот фильм про восстановление глубоко недоношенного ребенка, который родился весом 730 грамм:

Такой Богдан в 3 года:

Еще два интересных видео:

Я горжусь результатами своих знаний и навыков. На видео показываю результат своей работы.